Прогрессирующая оссифицирующая фиброзная дисплазия

Этиология неизвестна, но почти нет сомнения в том, что, как и у взрослых, важное значение имеют психологические факторы. У большинства детей с этим заболеванием часто выявляется длительный конфликт в семье, и важно, чтобы этот факт был выяснен при первом же опросе.

Лечение заключается в интенсивной физиотерапии, включающей обязательно постепенно увеличивающуюся нагрузку, если поражены стопы, и активные упражнения -для кистей и стоп. Кроме этого, обычно требуются лишь аналитические средства и тщательный уход. Иногда применяются кортикостероиды, а также симпатоблокаторы; у одного нашего больного до поступления в стационар была произведена люмбарная симпатэктомии. Эти последние два вида терапии обычно дают лишь преходящий эффект, если не обращать внимания на генез болезни, и не стремиться улучшить функцию с помощью физиотерапевтических методов лечения и не проводить психотерапию.

При этом заболевании отмечается прогрессирующая калышфикация, а затем оссификация фасции, апоневрозов и других фиброзных структур. Полагают, что болезнь является спорадической, но вполне возможно, что существует какая-то форма наследственной связи [\уупп-Оау1ез, 1973].

Клиническая картина

Заболевание чаще поражает мальчиков и обычно начинается в возрасте до 10 лет. Вначале появляются ограниченные часто очень болезненные отеки на задней поверхности шеи, затрудняющие движения ею; затем вовлекаются мышцы спины. Впоследствии поражаются проксимальные мышцы конечностей, а также фасции ладоней и подошв. Несмотря на то что острые периоды сменяются ремиссиями, заболевание имеет тенденцию к медленному прогрессированию. Между смежными группами мышц возникают костные перемычки, вызывающие значительное ограничение движений и в конечном итоге анкилозирования суставов. Уровни кальция, фосфора и щелочной фосфатазы не изменены. Сопутствующим симптомом является укорочение больших пальцев стоп. а иногда и кистей. Этот симптом наблюдается при рождении и указывает на начало кальцификации, являясь ценным диагностическим признаком у ребенка с жалобами на боли в шее. Пока удовлетворительных методов лечения (включая хелатирующис препараты) при данном заболевании нет.